Lymphedema

Lymphedema adalah kondisi yang ditandai oleh pembengkakan pada satu atau lebih ekstremitas yang dihasilkan dari arus gangguan dari sistem limfatik.

Sistem limfatik adalah jaringan pembuluh khusus (pembuluh getah bening) ke seluruh tubuh yang tujuannya adalah untuk mengumpulkan kelebihan cairan getah bening dengan protein, lipid, dan produk limbah dari jaringan. Cairan ini kemudian dibawa ke kelenjar getah bening, yang produk-produk limbah filter dan mengandung sel yang melawan infeksi disebut limfosit.

Kelebihan cairan dalam pembuluh getah bening yang akhirnya kembali ke aliran darah. Ketika pembuluh getah bening diblokir atau tidak mampu membawa cairan getah bening jauh dari jaringan, pembengkakan lokal (lymphedema) adalah hasilnya.

Lymphedema paling sering mempengaruhi tangan atau kaki, tetapi dalam situasi jarang kedua tungkai yang terkena.

Primer lymphedema merupakan hasil dari cacat desain dari pembuluh getah bening dan adalah suatu kondisi yang langka diwariskan.
Sekunder lymphedema hasil dari kerusakan yang dapat diidentifikasi atau obstruksi normal-fungsi pembuluh getah bening dan kelenjar.
Di seluruh dunia, lymphedema ini paling sering disebabkan oleh filariasis (infeksi parasit), tetapi di AS, lymphedema paling sering terjadi pada wanita yang telah menjalani operasi kanker payudara, terutama jika diikuti dengan pengobatan radiasi.

Diperkirakan bahwa di seluruh dunia, ada 140-250000000 orang yang terkena lymphedema.

Penyebab lymphedema

• Primer lymphedema

Suatu kelainan dari sistem limfatik individu dan kemungkinan hadir saat lahir, meskipun gejala mungkin tidak menjadi jelas sampai di kemudian hari. Tergantung pada usia di mana timbul gejala, tiga bentuk lymphedema primer telah dijelaskan. Lymphedema paling primer terjadi tanpa sejarah keluarga yang diketahui dari kondisi tersebut.

Lymphedema kongenital terbukti saat lahir, lebih sering terjadi pada wanita, dan menyumbang 10% -25% dari semua kasus lymphedema primer. Sebuah subkelompok orang dengan lymphedema bawaan memiliki warisan genetik (dalam genetika medis diistilahkan “keluarga sex-linked pola”), yang disebut penyakit Milroy.

Lymphedema praecox adalah bentuk paling umum dari lymphedema utama, membuat 65% -80% kasus. Hal ini didefinisikan sebagai lymphedema yang menjadi jelas setelah lahir dan sebelum usia 35 tahun dan gejala paling sering berkembang selama masa pubertas. Lymphedema praecox adalah empat kali lebih banyak pada wanita pada pria.

Lymphedema utama yang menjadi jelas setelah 35 tahun dikenal sebagai penyakit Meige. Hal ini kurang umum daripada lymphedema bawaan dan lymphedema praecox dan menyumbang 10% kasus lymphedema primer.

• Sekunder lymphedema

Sekunder lymphedema terjadi ketika sistem limfatik biasanya berfungsi diblokir atau rusak. Di AS, payudara operasi kanker, terutama bila dikombinasikan dengan pengobatan radiasi, adalah penyebab yang paling umum. Hal ini menyebabkan salah satu sisi (unilateral) lymphedema lengan.

Setiap jenis prosedur bedah yang memerlukan pengangkatan kelenjar getah bening regional atau pembuluh getah bening berpotensi menyebabkan lymphedema. Prosedur bedah yang telah dikaitkan dengan lymphedema termasuk vena pengupasan, lipectomy, membakar eksisi bekas luka, dan pembedahan pembuluh darah perifer.

Kerusakan pada kelenjar getah bening dan pembuluh getah bening, yang menyebabkan lymphedema, juga dapat terjadi karena trauma, luka bakar, radiasi, infeksi, atau kompresi atau invasi kelenjar getah bening oleh tumor.

Di seluruh dunia, namun, filariasis adalah penyebab paling umum dari lymphedema. Filariasis adalah infestasi langsung dari kelenjar getah bening oleh parasit Wuchereria bancrofti. Penyakit ini tersebar di antara orang-orang oleh nyamuk, dan mempengaruhi jutaan orang di daerah tropis dan sub-tropis di Asia, Afrika, Pasifik Barat, dan bagian dari Amerika Tengah dan Selatan.

Infestasi oleh parasit merusak sistem getah bening, yang menyebabkan pembengkakan pada lengan, dada, kaki, dan, bagi pria, area genital. Seluruh kaki, lengan atau daerah genital dapat membengkak beberapa kali lipat ukuran normal. Juga, pembengkakan dan penurunan fungsi dari sistem getah bening membuat sulit bagi tubuh untuk melawan infeksi. Filariasis adalah penyebab utama kecacatan permanen di dunia.

Gejala lymphedema

Pembengkakan lymphedema biasanya terjadi pada satu atau kedua lengan atau kaki, tergantung pada tingkat dan lokalisasi kerusakan. Primer lymphedema dapat terjadi pada satu atau kedua sisi tubuh juga. Lymphedema mungkin hanya sedikit jelas atau melemahkan dan berat, seperti dalam kasus filariasis limfatik (lihat di atas), di mana ekstremitas mungkin membengkak beberapa kali lipat ukuran normal.

Ini mungkin pertama kali diperhatikan oleh individu yang terkena dampak sebagai asimetri antara kedua lengan atau kaki atau kesulitan pas ke pakaian. Jika pembengkakan menjadi jelas, kelelahan karena beban tambahan mungkin terjadi, bersama dengan malu dan pembatasan kegiatan sehari-hari.

Akumulasi jangka panjang dari cairan dan protein dalam jaringan menyebabkan peradangan dan akhirnya luka parut dari jaringan, menyebabkan pembengkakan, perusahaan kencang yang tidak mempertahankan perpindahan ketika indentasi dengan ujung jari (edema nonpitting).

Kulit di daerah tersebut mengental terkena dan dapat mengambil penampilan yang kental digambarkan sebagai efek kulit jeruk (peau d’orange). Kulit di atasnya juga bisa menjadi bersisik dan pecah-pecah, dan infeksi bakteri atau jamur sekunder pada kulit bisa terjadi. Daerah yang terkena mungkin merasa lembut dan sakit, dan kehilangan mobilitas atau fleksibilitas dapat terjadi.

Fungsi sistem kekebalan tubuh juga ditekan di daerah bekas luka dan bengkak terkena lymphedema, yang menyebabkan infeksi sering dan bahkan tumor ganas pembuluh getah bening yang dikenal sebagai lymphangiosarcoma.